[Juvenile Systemic Sclerosis].

mento cutâneo, evoluindo para áreas de despigmentação cutânea em ‘sal e pimenta’ (Fig. 1), e aparecimento de úlceras digitais (Fig. 2). Actualmente medicada com metotrexato subcutâneo, metilprednisolona e bosentan. A ESJ tem uma incidência de 0,27 casos por milhão de crianças1 e apresenta particularidades que a distinguem das formas adultas de esclerose sistémica.2 A abordagem terapêutica em idade pediátrica, actualmente extrapolada de ensaios em adultos, é um desafio, reforçando a necessidade de estudos em crianças.3 Esclerose Sistémica Juvenil